شلل القولون الولادي داء هيرشسبرونغ Hirschsprungs disease

شلل القولون الولادي داء هيرشسبرونغ Hirschsprungs disease

شلل القولون الأمعائي عند الأطفال المعروف علميا ب (ملتزمةهيرشسبرينج)Hirschsprung Disease او داء هيرشسبرونغ هو حالةٌ تصيب الأمعاء الغليظة (القولون) وتسبب مشكلاتٍ في إخراج البراز، وهو عيب خلقي ينتج عن غياب خلايا عصبية في عضلات جزءٍ من قولون الطفل أو كاملها.

حيث يكون الطفل حديث الولادة المصاب بداء هيرشسبرونغ في العادة عاجزًا عن إخراج البراز خلال الأيام الأولى التالية للولادة، وقد لا يمكن كشف هذا الداء في حالاته الخفيفة إلا في وقتٍ لاحق خلال مرحلة الطفولة.

وتتم معالجة داء هيرشسبرونغ من خلال الجراحة من أجل تحويل مسار جزء القولون المصاب بالداء أو إزالته.

* الأعراض
تتباين علامات داء هيرشسبرونغ وأعراضه تبعًا لحدّة الحالة، وعادةً ما تظهر هذه العلامات والأعراض بعد الولادة بمدّةٍ قصيرة، ولكنها لا تتضح في بعض الأحيان إلا خلال وقتٍ لاحقٍ من الحياة، وإن أكثر العلامات وضوحًا عادة لهذا الدّاء هي عجز المولود عن إخراج البراز خلال 48 ساعة بعد الولادة.

ويمكن أن تتضمن العلامات والأعراض الأخرى لدى المواليد ما يلي:
- انتفاخ البطن.
- القيء، ويتضمن ذلك خروج مادة خضراء أو بنية اللون.
- الإمساك أو الغازات؛ مما يجعل المولود سريع الاهتياج.
- الإسهال.

ويمكن أن تتضمن العلامات والأعراض لدى الأطفال الأكبر سنًا ما يلي:
- انتفاخ البطن.
- الإمساك المزمن.
- الغازات.
- عدم زيادة الوزن.
- التعب.

* الأسباب
إن سبب داء هيرشسبرونغ غير واضح حتى اليوم، ويظهر أحيانًا لدى عائلاتٍ معينة (بالتوارث) وقد يرتبط في بعض الحالات بطفرةٍ وراثية، ويحدث هذا الداء حين لا تتشكل خلايا عصبية في القولون بصورةٍ كاملة، وتعد هذه الخلايا بالغة الأهمية بالنسبة لعمل القولون، فهي تتحكم بانقباضات العضلات المنتظمة التي تجعل الطعام في حركةٍ مستمرّةٍ عبر الأمعاء.

وأثناء نمو الطفل قبل الولادة، تبدأ حزمٌ من الخلايا العصبية (العقد العصبية) بالتشكل في الحالة الطبيعية وذلك بين طبقات العضلات على طول القولون.

وتبدأ هذه العملية في أعلى القولون لتنتهي بقاعدته (المستقيم)، لكنّ عمليّة نموّ الأعصاب لا تكتمل لدى الأطفال المصابين بداء هيرشسبرونغ، حيث لا تتشكل العقد العصبية (غياب العقد العصبية) على الأغلب في الجزء الأخير من القولون، أيْ المستقيم والقولون السيني.

* المضاعفات
إن الأطفال المصابين بداء هيرشسبرونغ عرضةٌ لعدوى خطيرة في الأمعاء تدعى الالتهاب المعوي القولوني، وينتج هذا الالتهاب عن تراكم البراز خلف الجزء غير المتحرك من القولون، وتوفر الكتلة الراكدة من البراز بيئةً خصبةً لنموّ البكتيريا.

ومع تمدد هذه الكتلة، فإنها تضغط على الأوعية الدموية في جدران القولون، ونتيجة لذلك، يمكن أن يؤدي انخفاض تدفق الدم إلى تدهور بطانة القولون (الغشاء المخاطي)؛ مما يجعلها سهلة الإصابة بالعدوى.

ويمكن أن يشكّل الالتهاب المعوي القولوني مضاعفةً تهدد الحياة، وتتم معالجتها في المستشفى من خلال تنظيف القولون واستخدام المضادات الحيوية.

* عوامل الخطورة
تتضمن العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة بداء هيرشسبرونغ ما يلي:
- أحد الأقارب المصاب بداء هيرشسبرونغ
يمكن أن ينتقل هذا الداء بالوراثة، فإذا كان المولود يعاني من هذه الحالة، فإنّ الأطفال المولودين في المستقبل قد يكونون عرضةً للإصابة بها أيضًا.

- كون الشخص ذكرًا
ينتشر داء هيرشسبرونغ بدرجة أكبر بين الذكور.

- الإصابة بحالات وراثية أخرى
يرتبط داء هيرشسبرونغ بحالاتٍ موروثةٍ محددة، من قبيل مشكلات القلب ومتلازمة داون الموروثتين، كما أن ما يقارب ثلث الأطفال المصابين بداء هيرشسبرونغ يعانون من مشكلات أخرى.

المصدر
sehatok.com

المشاهدات : 8396